[PP-157]

Prune Belly sendromunda konjenital megaüretra

¹Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Üroloji Ana Bilim Dalı, Çocuk Üroloji Bilim Dalı, Kayseri
²Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Kayseri
³Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Kayseri

Giriş
Prune Belly sendromu abdominal kas defekti, bilateral kriptoorşidizm ve üriner sistem anomalileri (reflüksif megaüreter, hidronefroz vs) ile karakterize bir hastalık tablosudur. Pulmoner, kardiak ve gastrointestinal anomaliler de taboya eşlik edebilir. Nadir görülen bu olguların yönetimi oldukça önemlidir. Bu olguda megaüretrası olan bir Prune Belly sendromlu hastanın klinik seyri sunulmaktadır.
Olgu sunumu
Yirmi iki yaşındaki annenin ilk gebeliğinden 33+5 haftalık 2500 gr ağırlığında doğan hastanın hidronefrozu olması nedeniyle yatırıldı. Fizik muayenesinde inmemiş testisleri, büyük bir penisi mevcuttu. Karın kasları çok atrofik görünümde değil idi. Ultrasonunda böbrek boyutları küçük, bilateral hidroureteronefrozu ve posterior üretra geniş olarak saptandı. Böbrek fonksiyon testleri kademeli olarak bozulan hastaya PUV açısından tanısal amaçla sistoüretroskopi yapıldı. Anterior üretrada büyük bir divertikül olduğu saptandı. Orifislerin yetmezlik görünümde olması nedeniyle Prune Belly sendromu olarak değerlendirildi. Hastaya vezikostomi açıldı. Vezikostomi sonrası kreatinin değeri gerileyen hastanın 2 kez daha ürosepsis nedeniyle hastaneye yatışının olması nedeniyle üretradaki divertikülün idrar ile dolduğu ve drenajın oldukça yavaş olduğu görüldü. Dorsal slit tekniği ile fimozisi açıldı. Anterior üretradaki divertiküle de proksimalinden kutanöz üretrostomi açıldı
Sonuç
Belirgin klinik bulguları olmasa da megaüreteri ve postrenal böbrek yetmezliği olan hastalarda Prune Belly sendromu düşünülmelidir. Büyük bir penis ile karşılaşılan prune belly olgularında obstrüksiyona neden olan anterior üretra divertikülü akla gelmelidir.

---

Congenital megalourethra in Prune Belly sendrome

Numan Baydilli¹, Seda Coşkun Pınarbaşı², Mahir Ceylan³, Emre Can Akınsal¹, İsmail Dursun², Deniz Demirci^1
1Department of Pediatric Urology, Erciyes University, Kayseri, Turkey
²Department of Pediatric Nephrology, Erciyes University, Kayseri, Turkey
³Department of Neonatology, Erciyes University, Kayseri, Turkey

Introduction
Prune Belly syndrome is a disease type characterized by abdominal muscle defect, bilateral cryptorchidism and urinary system anomalies (reflux megaureter, hydronephrosis, etc.). Pulmonary, cardiac, and gastrointestinal anomalies may also be present. Management of these rare cases is very important. In this case, the clinical course of a patient with Prune Belly syndrome with megaurethra is presented.
Case
The patient from the first gestation and parturaiton with birth weight of 2500 g and 33 + 5 weeks was hospitalized because of the bilateral hydronephrosis. His physical examination revealed undescended testicles and a large penis. The abdominal muscles were not very atrophic. The size of the kidney was small, bilateral hydroureteronephrosis and wide posterior urethra on the ultrasound. Renal function tests were progressively disturbed and the patient underwent cystourethroscopy for diagnostic purposes in terms of PUV. a large diverticulum was found in anterior urethra. Prune Belly Syndrome was thought because the orifices were in appearance of reflux. The vesicostomy was applied. After vesicostomy the renal function tests got better but he was hospitilized due to urosepsis 2 times. In cystoscopic examination the diverticulum in the urethra was filled with urine and the drainage was very slow. Phimosis was opened with dorsal slit technique. Cutaneous urethrostomy was proximal to the anterior diverticulum.
Result
Prune Belly syndrome should be considered in patients with megaurethra and postrenal renal insufficiency although there are no obvious clinical findings. In Prune Belly cases via a large penis with obstruction signs, anterior urethral diverticulum should be considered.

---

Prune Belly sendronunda megaloüretra

Megalourethra in Prune Belly syndrome

A. Bebeğin dış görünümü, büyük penis dikkat çekmekte
B. İnmemiş testislerin görünümü
C. Megaloüretra
D. Açılan vezikostomi ve megaloüretra
E. üretradaki divertiküle açılan üretrostomi