[PP-112]
Nadir bir Olgu:Mesanenin Primer Lokalize Amiloidozu
Erkan Ölçücüoğlu, Mehmet YılmazAmiloidoz vücutta hyalin protein birikimi ile karakterize bir hastalıktır.Temel olarak primer ve sekonder formları bulunmaktadır.Primer form daha çok AL tip amiloidoz ile birlikteyken sekonder form sıklıkla AA amiloidoz tipindedir.Üriner sistem nadir olarak etkilenmektedir.Mesanenin primer amiloidozu ise makroskopik hematüri,sistitizm ile prezente olabilen,mesanenin malign lezyonlarını hem sistoskopik hem de radyolojik olarak taklit edebilen nadir görülen bir ürolojik klinik antitedir.Daha çok beşinci ve altıncı dekatta,her iki cinsiyette de eşit olarak izlenir.Bu çalışmada nadir olarak görülen mesanenin primer AA tipi amiloidozu tanısını alan 47 yaşında erkek hasta sunulmuştur.
47 yaşında erkek hasta kliniğimize rekürren makroskopik hematüri ile başvurdu.Özgeçmişinde ve soygeçmişinde bir özellik yoktu.Tam idrar tetkikinde maskroskopik hematüri izlendi ve idrar kültürü negatifti.Kontrastlı bilgisayarlı tomografide mesane sağ yan duvarda duvar kalınlaşması görüldü.Bilateral böbrekler doğal izlendi.Mesanedeki kitle için yapılan sistoskopide mesane sağ ve sol yan duvar ile anteriorda 3 cm 'den büyük solid kitleler izlendi ve transüretral rezeksiyon uygulandı.Kitlenin histopatolojik incelemesinde Congo Red ile boyanan spesmenlerde damar duvarında,lamina propria ve muskularis propria demetleri arasında AA subtipinde amiloid birikimi izlendi.Hastada çalışılan romatolojik kan parametreleri normal aralıklarda saptandı.Hasta post operatif 3.günde üretral kateteri çıkarılarak taburcu edildi.Özgeçmişinde ek hastalığı olmayan hasta mesanenin AA tipi primer amiloidoz olarak değerlendirildi.
Mesanenin primer amiloidozu nadir bir klinik antitedir.Sekonder amiloidoz ise sıklıkla romatoid artrit gibi sistemik hastalıklarla birlikte izlenir.Literatürde yaklaşık 160 primer mesane amiloidozu ve yaklaşık 30 sekonder amiloidoz vakası bildirilmiştir.Neoplazi,hemorajik sistit ve lenfomanın ayırıcı tanıda değerlendirilmesi gerekir.Mesane amiloidozu sistoskopik ve radyolojik olarak mesane neoplazilerini taklit eder.Bu yüzden histopatolojik tanı zorunludur.Transüretral rezeksiyon ve fulgurasyon konservatif yaklaşım olmakla birlikte intravezikal dimetil sulfoxide instillasyonu,oral kolşisin tedavisi kullanılabilir.Hipogastrik arter embolizasyonu ya da ligasyonu bir diğer seçenektir.Sistektomi ise diffüz mesane tutulumunda ve kontrol edilemeyen hematüri varlığında göz önünde bulundurulması gereken bir seçenektir.Transüretral rezeksiyon sonrası tahmini rekürrens oranı %50 'dir. Ortak bir görüş birliği olmamakla birlikte uzun dönem 1-3 yıllık sistoskopik takip önerilmektedir.
Mesanenin primer amiloidozu nadir görülen bir ürolojik antitedir.Mesane kanserini radyolojik ve sistoskopik olarak taklit ettiği için ürolog,radyolog ve patolog mesane amiloidozunun tanısında dikkatli olmalıdırlar.
A Rare Clinical Case: Primary Localised Amyloidosis of Urinary Bladder
Erkan Ölçücüoğlu, Mehmet YılmazAmyloidosis is a malady defined by deposition of hyaline protein material in different parts of human body.Basicly,two amyloidosis types can be classified as primary form(generally AL type) and secondary form(usually AA type).The affection of the urinary system is uncommon.Primary amyloidosis of bladder presents with macroscopic haematuria and cystitism.Bladder amyloidosis mimics bladder neoplasm both clinically and cystoscopically.Amyloidosis of bladder is rare and it effects both genders equally about fifth and sixth decades.In this case, we present a 47 year old male patient who diagnosed with primary AA subtype amyloidosis of bladder.
A 47 year old male was seen in outpatient urology department with history of recurrent macroscopic haematuria. There was no remarkable property in his medical history.Urine analysis showed macroscopic haematuria and urine culture was negative.CT /contrast enanched) showed thickness in right lateral wall of bladder.Kidneys were normal bilaterally.The patient underwent cystoscopy. In cystoscopy view, a solid mass was seen right, left and anterior walls of bladder.TUR (transurehtral resection) was performed for these masses. Pathological material was stained with Congo Red.Histopathological specimens staining congo red showed Amyloid A (AA subtype).There were amyloid deposition in the wall of vessel,between lamina propria and muscularis propria bundles. Postoperative 3.day,patient has been discharged without any complication.The patient was considered as primary AA type amyloidosis of bladder.
Primary amyloidosis of the bladder occures very uncommon.Secondary amyloidosis of bladder is frequently related with systemic inflammatory diseases.There are nearly 160 primary form cases and 30 secondary form cases in the literature.Neoplasia, hemorrhagic cystitis and lymphoma sould be considered in differential diagnosis.Bladder amyloidosis mimics bladder neoplasm both clinically and cystoscopically.Therefore,histopathological diagnosis is imperative.Transurethral resection and fulguration are conservative approaches. In medical treatment; dimethyl sulfoxide (DMSO)installation, oral colchicine may be used.After transurethral resection, the estimated reccurance rate is about 50%.Altough there is no official guideline advice for surveillance, a long term follow up with cystoscopy is recommended at 1-3 year intervals.Primary AA amyloidosis of bladder is an infrequent reason of gross haematuria. It mimics bladder carcinoma radiologically and cystoscopically.For this reason,urologists,radiologist and pathologists should be aware about diagnosis of this antite.
CT görüntüsü
CT view
)
Mesanede solid kitlenin CT görüntüsü
Tomographic view of solid mass in bladder