[PP-084]
Akut Lenfoblastik Lösemiye Bağlı Testis ve Kemik İliği Relapsı Gelişen Hastaya Tedavi Yaklaşımı: Olgu Sunumu
İsmail Selvi1, Halil Çağrı Aybal1, Fatih Hızlı1, Aykut Onurseven2, Halil Başar12Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği,Ankara
GİRİŞ-AMAÇ: Testisler lösemik hücreler için sığınma yeri oluştururlar.Lösemiye bağlı testis relapsları, orta veya yüksek doz metotreksat içeren kemoterapilerle %0-2.8’e gerilemektedir.8 yaşında pre B hücreli akut lenfoblastik lösemi(ALL) tanısı olan hastanın, ikinci yılında remisyona girmesine rağmen, yedinci yılındaki fizik muayenesinde sağ testisinde şüpheli kitle ele gelmesi sonrası planlanan tedavi yaklaşımını sunmayı amaçladık.
OLGU: 8 yaşındayken halsizlik, boyunda şişlik şikayetleriyle hastaneye başvuran hastaya, beyaz küre sayısı:25.000/mm3, hemoglobin:11gr/dl, trombosit:32.000/mm3 olması üzerine akut lösemi ön tanısı ile kemik iliği aspirasyonu yapılmış.Kemik iliğinde % 90 blast izlenmiş ve pre B hücreli akut lenfoblastik lösemi tanısı almış.Tanı anında BOS ya da testis tutulumu izlenmeyen hasta,orta risk grubunda değerlendirilerek, BFM 2002 ALL kemoterapi protokolü (dexametazone, vinkristin, metotreksat, L-asparaginaz) ile proflaktik kranial radyoterapi(RT) (7X180 cGy=1260 cGy)uygulanmış. İkinci yılında remisyonda olması üzerine tedavisi kesilmiş.
Yedinci yılında kontrollerde;hemoglobin:8.1g/dl, MCV:87 fl, beyaz küre:4620/mm3,nötrofil sayısı:730/mm3, trombosit:58000/mm3 izlenen hastanın, periferik yaymasında: %68 oranında blast (L1), %4 monosit, %12 parçalı, %16 lenfosit izlendi.Kemik iliği aspirasyonu silme blast (blastlar L1 morfolojisinde) şeklinde yorumlanan hastanın,kemik iliği polimeraz zincir reaksiyonu(PCR) incelemesi negatif olarak saptandı.Fizik muayenesinde bilateral inguinal bölgelerde 1x1 cm lenfadenopati,sağ testisin boyutunda artış,palpasyonla sertlik saptanması üzerine yapılan skrotal doppler ultrasonografide;bilateral testis boyutları normal, sağ testis parankimi sola göre belirgin heterojen hipoekoik izlendi.
Hasta çocuk hematolojisi tarafından kombine kemik iliği ve testis relapsı olarak kabul edildi.Çocuk hematoloji tedavi kılavuzlarına göre tedavisi planlanan hastaya, sitoredüktif steroid tedavisinin ardından BFM 2002 ALL protokolüne göre 2 kür kemoterapi verildi. Sonrasında sağ inguinal orşiektomi ve sol testis biyopsisi yapılan hastanın,orşiektomi patolojisi interstisyel fibrozis,germ hücre aplazisi ile uyumlu; sol testis biyopsisi ise, hipospermatogenez ile uyumlu olarak raporlandı(Resim-1).Klinik bulgular gereği,kombine kemik iliği ve testis relapsı düşünüldüğünden; postoperatif dönemde kraniuma 12 Gy eksternal RT ve karşı testise 15 Gy eksternal RT uygulandı.
SONUÇ: ALL’li çocukların yaklaşık %20’sinde relaps gelişmektedir. Genel sağkalım erken kemik iliği(Kİ)relapsında %0-%15 iken, geç Kİ relapsında %14-%53'tür.Testis relapsının patogenezi halen tartışmalıdır.Testiküler relaps, lösemi hücrelerinin rezidüel ya da direçli olduğunun ve sistemik metastaz yapabileceğinin habercisidir.Testis relapsında optimal tedavi sistemik kemoterapi ve lokal RT'dir. Tek taraflı tutulumda orşiektomi sırasında, diğer testisten biyopsi alınması önerilmektedir.Biyopside tutulum yoksa karşı testise 15 Gy RT yeterlidir. Biyopside tutulum varsa veya biyopsi işlemi yapılamadıysa RT dozu 18 Gy’dir.
Treatment Approach to The Patient with Testicular and Bone Marrow Relapse Secondary to Acute Lymphoblastic Leukemia: Case Report
İsmail Selvi1, Halil Çağrı Aybal1, Fatih Hızlı1, Aykut Onurseven2, Halil Başar12Department of Pathology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara, Turkey
INTRODUCTION-AIM: The testes provide sanctuary for leukemic cells.With chemotherapy containing moderate or high dose methotrexate, testicular relapses are delayed to 0-2.8%.We aimed to present our planned treatment approach to a patient with pre-B cell acute lymphoblastic leukemia(ALL)who was admitted with a suspicious mass in the right testis at the seventh year of follow-up.
CASE: A 8-year-old male patient was admitted to hospital with complaints of weakness and swelling of the neck.In complete blood count,the number of white blood cells was 25.000/mm3, hemoglobin:11 gr/dl,platelets:32.000/mm3. Bone marrow aspiration with acute leukemia pre-diagnosis was performed. Because of 90% blast, he was diagnosed with pre-B cell ALL.The BFM 2002 ALL chemotherapy protocol(dexamethasone, vincristine, methotrexate, L-asparaginase) was given. BOS or testicular involvement was not observed at the time of diagnosis. Prophylactic cranial radiotherapy(7x180 cGy=1260 cGy)was received and remission was detected at the second year.
In seventh year,complete blood count determined that hemoglobin:8.1g/dl, MCV:87,white blood cells:4620/mm3, neutrophil:730/mm3, platelets:58000/mm3.In peripheral spread,68% blast (L1),4% monocyte,12% fragment,16% lymphocyte were seen.In bone marrow aspiration, wiping blasts(blasts in L1 morphology)were seen.Bone marrow polymerase chain reaction was detected as negatively.On physical examination, a 1x1 cm lymphadenopathies at bilateral inguinal regions,enlargement of right testis, hardness in palpation were detected.Scrotal doppler ultrasonography revealed bilateral testis sizes as normal and parenchyma of right testis was clearly more heterogeneous hypoechoic than left one.
Combined bone marrow and testis relapses were accepted.Simultaneous right inguinal orchiectomy with chemotherapy and testicular and cranial radiotherapy after left testis biopsy was planned.After cytoreductive steroid treatment and 2 cycles of BFM 2002 ALL chemotherapy protocol, right inguinal orchiectomy and left testis biopsy were performed. Pathology for orchiectomy specimen was reported as interstitial fibrosis, germ cell aplasia. Left testicular biopsy was reported as hypospermatogenesis(Figure-1).In postoperative period, a total of 12 Gy external radiotherapy for cranium and15 Gy external radiotherapy for contralateral testis were performed.
CONCLUSION: Pathogenesis of testicular relapse is still controversial. Optimal treatment is systemic chemotherapy and local radiotherapy.In unilateral involvement, contralateral biopsy is recommended during orchiectomy.If there is no biopsy involvement, 15 Gy radiotherapy is sufficient for contralateral testis. If biopsy is positive or not performed, 18 Gy radiotherapy is recommended.
Resim 1
Figure 1
)
Testis dokusunda interstisyel fibrozis ve sadece sertoli hücreleri bulunan germ hücresi bulunmayan seminifer tübüller (Hematoksilen&Eozin ile boyama x200 büyütmede)
Interstitial fibrosis and seminiferous tubules which is not containing germ cells but containing only sertoli cells, in the testicular tissue (Hematoxylin & Eosin staining x200 magnification)