[P-112]

Nadir Görülen Bir Olgu: İğsi Hücreli Varyant Paratestiküler Rabdomyosarkom

İsmail Selvi1, Ali İhsan Arık1, Zarife Melda Bulut2, Halil Başar1
1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, Ankara
2Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara

GİRİŞ-AMAÇ: Tüm rabdomyosarkomların (RMS) %7’sini oluşturan primer paratestiküler rabdomyosarkomlar (PR), çoğunlukla çocuklar ve adolesanlarda (16-19 yaş) görülmektedir. Hastalar genellikle tek taraflı, ağrısız skrotal şişlik ya da kitle ile başvurmaktadır. Embriyonel, alveolar, pleomorfik ve mikst tip olarak sınıflandırılan RMS subtipleri mevcuttur. Embriyonel RMS’ un bir varyantı olan iğsi (spindle) hücreli RMS sıklıkla paratestiküler bölgede görülür. Nadir görülen PR olgusu sunduk.

YÖNTEM: 1 yıldır sağ testiste ağrısız şişlik yakınması olan 19 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde sağ epididim üzerinde 4 cm’lik sert nodüler yapı palpe edildi. Ultrasonografide sağ epididim lojunda sağ testisi mediale iten, spermatik korda uzanan, kistik nekrotik alanlar içeren heterojen lobule konturlu 4.5 cm çaplı kitle saptandı. Tümör belirteçleri negatif olan hastaya sağ inguinal orşiektomi yapıldı.

BULGULAR: Patolojik incelemede testis ve spermatik kordda tümör saptanmadı, tümöral infiltrasyonun epididime yakın alanda olduğu görüldü. 5.5x4.5x4.5 cm boyutlu elastik kıvamlı tümöral kitlenin mikroskopik incelemesinde diffüz gelişim gösteren, sellüler ve mikzoid alanlarla karakterize, iğsi şekilli atipik hücre infiltrasyonu izlendi (Resim 1A). İmmünhistokimyasal değerlendirmede desmin, aktin, Myo D1 ve myogenin ile pozitif boyanma gözlenirken(Resim 1B); S100 ile boyanma saptanmadı. Ki67 proliferasyon indeksinin yüksek olduğu görüldü. Bu bulgularla iğsi hücreli rabdomyosarkom tanısı konuldu. Postoperatif Tomografide sol paraaortik alanda 10×8 mm boyutlu lenf nodu (LN) izlenen hasta evre 1 kabul edilip 7 kür VAS (Vinkristin, Aktinomisin D, Siklofosfamid) protokollü kemoterapi (KT) uygulandı. Postop 36. ay takiplerinde hasta nüks olmadan yaşamını sürdürmektedir.

SONUÇ: Evre, tümör boyutu (>5 cm), nodal tutulum ve yaş(>10 yaş) önemli risk faktörleridir. 5 yıllık sağ kalım %58-80 olup, lokal nüks %25-37 oranında bildirilmektedir. Tedavide inguinal radikal orşiektomi sonrasında gerekli olan durumlarda, lokal radyoterapi ve sistemik KT düşünülecek diğer tedavi yöntemleridir. Olguların 1/3’ünde başlangıçta paraaortik LN olsa da retroperitoneal lenf nodu diseksiyonu (RPLND) tartışmalıdır. Metastaz varlığında sistemik KT olarak VAS protokolü en sık uygulanan rejimdir. Sadece cerrahi ile 2 yıllık relapssız sağ kalım %50 iken multimodal tedavi ile bu oran %90’a ulaşmaktadır.
Skrotal bölgede testisten köken almayan bir kitlenin varlığında, özellikle de çocuk ve adolesan çağda PR akla gelmelidir. Bu bölgenin yüzeyel olması nedeniyle erken tanı koymak mümkün olsa da çok agresif seyredebilmektedir. Kitlenin testisle birlikte çıkartılması gereklidir. Tümör erken evre bile olsa adjuvan KT verilmelidir.

A Rare Case: Spindle Cell Variant Paratesticular Rhabdomyosarcoma

İsmail Selvi1, Ali İhsan Arık1, Zarife Melda Bulut2, Halil Başar1
1Department of Urology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey
2Department of Pathology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey

INTRODUCTION-AIM: Primary paratesticular rhabdomyosarcoma (PR) is accounted for 7% of all rhabdomyosarcomas (RMS) and mostly observed in children and adolescents (16-19 years). It is usually presented with a painless, one-sided, scrotal swelling or mass. RMS subtypes are classified as embryonal, alveolar, pleomorphic and mixed. Spindle cell RMS, a variant of embryonal RMS is frequently seen in the paratesticular area. We presented a rare case of PR.

METHODS: 19-year-old male patient had a painless swelling in his right testicle for 1 year. In physical examination, 4 cm nodule on his right epididymis was palpated. A 4.5 cm in diameter lobule contoured, heterogeneous cystic mass, including necrotic areas, extending to spermatic cord was found in the right epididymis region in ultrasonography. Tumor markers were negative and right inguinal orchiectomy was performed to patient.

RESULTS: In pathological examination, tumor was not detected in testis and spermatic cord. In an area near the epididymis,tumoral infiltration was observed. In microscopic examination, tumor size was 5.5x 4.5x4.5 cm. Spindle-shaped atypical cells with diffuse pattern, characterized by cellular and myxoid area were observed (Image 1A). Immunohistochemically there was positive staining with desmin, actin, Myo D1, myogenin but negative staining with S100 (Image 1B). Ki-67 proliferation index was high. Spindle cell rhabdomyosarcoma was diagnosed as histopathological. Postoperatively, a 10 x 8 mm in size lymph node were observed in left para-aortic area in Tomography. Patient was accepted as stage 1. Seven cycles of VAC (Vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide) chemotherapy was applied. Postoperative 36 months later, he is alive without recurrence.

CONCLUCION: 5-year survival rate is 58-80%, local recurrence rate is 25-37%. Local radiotherapy and systemic chemotherapy (CT) may be necessary as adjuvant. Retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) is controversial. VAC protocol as systemic CT is most commonly applied in metastatic disease. 2-year relapse-free survival is 50% with only surgery, this rate is 90% with multimodal treatment. In the presence of a scrotal mass, not derived from testis, PR should be considered in especially, children and adolescents ages. It must be removed together with the mass and testis. Adjuvant CT should be given even if early stages.



Paratestiküler Rabdomyosarkom
Paratesticular Rhabdomyosarcoma

Resim 1A: İğsi hücreli rabdomyosarkomda sellüler ve mikzoid alanlar (Hematoksilen-Eozin ile x100 büyütme)
Resim 1B: Tümöral hücrelerde Myogenin ile pozitif boyama (İmmunhistokimyasal boyama x400 büyütme)

Image 1A: Cellular and myxoid areas in spindle cell variant rhabdomyosarcoma (with Hematoxylin-Eosin, x 100 magnification)
Image 1B: Positive staining with Myogenin in tumor cells (with immunohistochemical staining, x400 magnification)