[P-111]
Prognozu Kötü, Nadir Rastlanan Bir Tümör: Mikzoid Varyant Adrenokortikal Karsinom Olgusu
Halil Başar1, İsmail Selvi1, Eşref Oğuz Güven1, Hasan Aydın2, Fisun Ardıç Yükrük3, Fatih Hızlı12Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Ankara
3Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara
GİRİŞ-AMAÇ: Adrenokortikal karsinom (AKK) agresif seyirli nadir bir malignitedir. Erişkinlerde 4. ve 5. dekatlarda görülmekte olup çoğu sporadik, tek taraflıdır. Olguların %60'ında hormon (kortikosteroid, androjen, östrojen) salınmasına bağlı feminizasyon, virilizasyon veya Cushing Sendromu bulguları oluşabilmektedir. Fonksiyonel AKK’ lar hormon salınımına bağlı erken dönemde teşhis edilebilirken; afonksiyonel AKK’ lar kitle basısı, çevre organ tutulumu veya metastazlara bağlı ancak ileri evrelerde fark edilebilmektedir. Histopatolojik olarak onkositik, sarkomatoid ve mikzoid varyantları içeren farklı subtipler tanımlanmıştır. Küçük boyutlarda saptanmasına rağmen oldukça agresif seyreden bir AKK olgusu sunduk.
YÖNTEM: Üç yıl önce insidental olarak sağ adrenalde 3 cm lik kitle saptanan 30 yaşında erkek hasta, hormonal aktivasyon saptanmaması üzerine adenom tanısıyla izleme alındı. Takipte 33. ayda bakılan magnetik rezonans görüntülemede (MR) sağ adrenalde 42x37x35 mm boyutlu T2 serilerde hiperintens, T1’ de hipointens düzgün konturlu kontrast tutan nodüler kitle görüldü (Resim 1). Hastanın hormonal değerlendirmesi yenilendi, normal olarak gözlendi. Kitlede 3 yıl içerisinde gelişen büyüme ve son MR görünümünün adenom-malignite ayrımını yapamaması üzerine hastaya sağ laparoskopik transperitoneal adrenalektomi uygulandı.
BULGULAR: Patolojik incelemede tümör boyutu 4x3.7x3 cm olup, periadrenal yağ dokuya infiltreydi, cerrahi sınırda devamlılık gösteriyordu. Tümör nekrozu yoktu. İmmünhistokimyasal incelemede kalretinin, sinaptofizin ile boyanma gözlenirken; S100, kromogranin-A ile boyanma izlenmedi. Mitoz sayısı düşük ve ki-67 proliferatif indeksi < %5 olmasına rağmen Weiss kriterlerine göre; tümörün periadrenal yağ dokuya infiltratif olması, diffüz büyüme paterni, yüksek nükleer grade, atipik mitoz, sinüzoidal invazyon nedeni ile orta diferansiye mikzoid varyant adrenokortikal karsinom tanısı konuldu(Resim 2). Evre 3 olarak değerlendirilen hastanın postop 2. ay çekilen MR’ da operasyon sahasında 15x16 mm rezidü kitle saptandı. Hastaya adjuvan radyoterapi (RT) verilmesi planlandı.
SONUÇ: Tomografi ve MR hastalığın tanısında % 90 duyarlılık gösterse de kesin tanı histopatoloji ile konulmaktadır. Cerrahi rezeksiyon en etkili tedavi yöntemi olmakla birlikte, hastaların çoğunda tanı anında akciğer ve karaciğer metastazları bulunduğundan bu her zaman mümkün olamamaktadır. İleri evre ve metastatik hastalıkta, adjuvan RT veya sisplatin+doksorubisin+etoposid kemoterapisi ve mitotan’ın yeri olsa da, sağ kalıma katkısı düşüktür. AKK, olgumuzda olduğu gibi tesadüfen küçük boyutlarda gözlense bile kısa sürede progresyon gösterebilmektedir. Üroloji, endokrinoloji ve onkolojiyi içeren multidisipliner bir yaklaşım gereklidir. Tümör cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, risk faktörlerine göre yaklaşım seçenekleri değerlendirilmelidir.
A Rare Tumor with Bad Prognosis: Adrenocortical Carcinoma Case with Myxoid Variant
Halil Başar1, İsmail Selvi1, Eşref Oğuz Güven1, Hasan Aydın2, Fisun Ardıç Yükrük3, Fatih Hızlı12Department of Radiology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey
3Department of Pathology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey
INTRODUCTION-AIM: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare aggressive malignancy. In 60% of cases, feminization, virilization or Cushing's syndrome symptoms may occur due to hormones secreted (corticosteroids, androgen, estrogen). As functional ACC can be detected at an early stage depending on hormone secretion; afonksiyonel ACC can only be realized in advanced stages depending on mass compression, the surrounding organ involvement or metastases. Different subtypes including oncocytic, sarcomatoid and myxoid variants, have been identified histopathologically. We present a case of ACC which is quite aggressive despite small size.
METHODS: A 3-cm right adrenal mass was incidentally detected in 30-year-old male patient three years ago. Hormonal activation was not detected, patient was followed. At thirty-third month, Magnetic resonance imaging (MRI) showed a 42x37x35 mm properly contoured nodular mass in right adrenal which is hyperintense in T2 series and hypointense in T1 series (image 1). Laparoscopic transperitoneal right adrenalectomy was performed because growing mass was detected within 3 years and the possibility of malignancy was considered according to the last MRI.
RESULTS: In pathological examination, tumor size was 4x3.7x3 cm, periadrenal fat tissue was infiltrated by tumor, surgical margin was positive. There was no tumor necrosis. Immunohistochemically calretinin, synaptophysin staining was observed; S100, chromogranin-A staining was not observed. Although mitotic count was low and Ki-67 proliferative index was < 5%; diffuse growth pattern, high nuclear grade, atypical mitosis, sinusoidal invasion were detected and according to Weiss criteria; ACC with moderately differentiated myxoid variant was diagnosed (image 2). The patient was assessed as Grade 3. At postoperative second months, MRI showed a 15x16 mm residual mass. Adjuvant radiotherapy (RT) was planned.
CONCLUSION: Definitive diagnosis is established by histopathologically. Although surgery is the most effective treatment, this is not always possible because of lung and liver metastases. In advanced or metastatic disease, though adjuvant RT or cisplatin+doxorubicin+etoposide chemotherapy and mitotan are used, contribution on survival is low. Even if ACC is incidentally observed in a small size as in our case, it may show a progression in a short time. After tumor is removed surgically, alternative approaches should be evaluated based on risk factors.
Adrenokortikal karsinom
Adrenocortical Carcinoma
)
Resim 1: Sağ adrenalde 42x37x35 mm boyutlu düzgün konturlu nodüler kitlenin MR görüntüsü
Resim 2: Miksoid varyant, diffüz büyüme paterni ve atipik mitoz içeren tümör hücreleri (Hematoksilen-Eozin ile x 400 büyütme)
Resim 2: Miksoid varyant, diffüz büyüme paterni ve atipik mitoz içeren tümör hücreleri (Hematoksilen-Eozin ile x 400 büyütme)
Image 1: A 42x37x35 mm properly contoured nodular mass in right adrenal according to MRI
Image 2: Tumor cells including myxoid varient, diffuse growth pattern and atypical mitosis (with Hematoxylin-Eosin, × 400 magnification)
Image 2: Tumor cells including myxoid varient, diffuse growth pattern and atypical mitosis (with Hematoxylin-Eosin, × 400 magnification)