[P-107]

Nadir Rastlanan Adrenal Ganglionöroma Olgusu

İsmail Selvi1, Ali İhsan Arık1, Gülay Bilir Dilek2, Halil Başar1
1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, Ankara
2Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara

GİRİŞ-AMAÇ: Ganglionöroma sempatik gangliyon veya adrenal medulladaki nöral krest hücrelerinden köken alan, oldukça nadir görülen benign bir tümördür. Otopsi serilerinde %1-8.7 arasında adrenal kitleye rastlanırken, adrenal insidentaloma’ların yaklaşık % 1-6’sını ganglionöromalar oluşturmaktadır. Histopatolojik olarak Schwan hücreleri, fibröz doku, ganglion hücreleri ve nöritlerin oluşturduğu komposit bir yapı söz konusudur. Genellikle asemptomatik kitleler olduğundan büyük boyutlara ulaşmadan tespit edilemezler. Nadiren katekolamin, vazoaktif intestinal polipeptid gibi hormon salınımına bağlı hipertansiyon, diare, virilizasyon görülebilmektedir. En sık posterior mediasten (% 39) ve retroperitonda (% 31) saptanırken, üçüncü sıklıkta ise adrenal bezde (%20-30) rastlanır. Kadınlarda ve 20 yaş öncesi daha sık görülürken, 40 yaş sonrası oldukça nadirdir (% 20). Tesadüfi olarak saptanan, asemptomatik 4-6 cm arası boyutta adrenal ganglionöroma olgusunu sunduk.

YÖNTEM-BULGULAR: 71 yaşında kadın hasta asemptomatik iken insidental olarak Tomografide (BT) saptanan sağ adrenal bezde 5x4.5x2.5 cm boyutunda, punktat kalsifikasyon içeren, kontrast tutulumu 23 Haunsfield ünitesi (HÜ) olan kitle ile kliniğimize başvurdu. Endokrinolojik inceleme sonucu kitlenin afonksiyone olduğu anlaşıldı. Sağ laparoskopik transperitoneal adrenalektomi sonrasında kitlenin patolojik incelemesinde; immunhistokimyasal olarak S100 ile diffüz boyanan, matür adipositler ve matür schwann hücreleri bulunan, zeminde dağınık halde matür gangliyon hücreleri içeren neoplazm saptandı. Lezyonu oluşturan hücrelerde atipi ve mitoz saptanmaması nedeniyle bu bulgularla adrenal ganglionöroma tanısı konuldu (Resim 1-2). Hasta postop dönemde ek tedavi verilmeden takibe alındı.

SONUÇ: BT’ de punktat kalsifikasyon varlığı, damarsal tutulum azlığı ve kitle yoğunluğunun 40 HÜ’nin altında olması; Magnetik Rezonans incelemede ise T1 ağırlıklı sekanslarda düşük sinyal yoğunluğunda, T2 de heterojen ve yüksek sinyal yoğunluğunda izlenmesi ganglionöromayı düşündürür. Ancak oldukça nadir görülmesi ve bu bulguların adrenokortikal karsinom ve feokromasitoma’dan ayrılmasında yeterli olmaması nedeniyle radyolojik olarak tanı konulması zordur. Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulur. İmmünhistokimyasal olarak S100, vimentin, sinaptofizin ve nöronal belirteçler ile pozitif boyanır.

Adrenalde tespit edilen kitleler hormonal olarak aktifse veya fonksiyonel olmasa bile boyutu 6 cm’den büyükse, malign olma olasılığının yüksekliği nedeniyle adrenalektomi yapılması önerilir. Nonfonksiyonel 4 cm’den küçük kitle takip edilirken, 4-6 cm arası olanlara yaklaşım tartışmalıdır. Bu tür durumlarda, olgumuzda olduğu gibi görüntüleme yöntemleriyle kitlenin benign-malign ayrımı yapılamıyorsa adrenalektomi yapılmasında yarar vardır. Patolojik tanı ganglionöroma ise klinik prognoz oldukça iyidir, adjuvan tedavi ihtiyacı yoktur.

An Uncommon Case of Tumor: Adrenal Ganglioneuroma

İsmail Selvi1, Ali İhsan Arık1, Gülay Bilir Dilek2, Halil Başar1
1Department of Urology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey
2Department of Pathology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey

INTRODUCTION-AIM: Ganglioneuroma is a rare benign tumor, originating from the neural crest cells in sympathetic ganglia and adrenal medulla. While adrenal masses are found at autopsy series in 1-8.7 %, ganglioneuroma is constitute about 1-6% of adrenal incidentalomas. Histopathologically tumor has a composite structure, formed by schwann cells, fibrous tissue, ganglion cells and neurite. They are usually asymptomatic masses, so they can not be identified unless they access to a large size. Rarely hypertension, diarrhea, virilization can be seen depending on hormones such as catecholamines, vasoactive intestinal polypeptide. It is found most commonly in posterior mediastinum (39%) and existed in retroperitoneal (31%) and adrenal gland (20-30%). It is more common in women and young people (<20 age). We presented asymptomatic adrenal ganglioneuroma case, which is randomly determined, 4-6 cm in size.

METHODS-RESULTS: A 71-year-old woman was admitted to our clinic while asymptomatic and Tomography (CT) incidentally detected a 5x4.5x2.5 cm mass, including punctate calcification, contrast enhancement with 23 Hounsfield units (HU) in right adrenal gland. The mass was found nonfunctional after endocrinological examination. Laparoscopic transperitoneal right adrenalectomy was performed. In pathological examination, neoplasms containing mature ganglion cells, which scattered on the ground, and mature adipocytes and mature Schwann cells were detected. Immunohistochemistry showed diffuse staining with S100. Atypia and mitotic cells were not detected in tumoral cells, so it was diagnosed with adrenal ganglioneuroma (Image 1-2). The patient was followed postoperatively without additional treatment.

CONCLUSION: Although there are some specific findings according to CT and magnetic resonance imaging, separation from adrenocortical carcinoma and pheochromocytoma is difficult, so radiological diagnosis is hard. The definitive diagnosis is made by histopathologic examination. Adrenalectomy is recommended to hormonally active adrenal masses or nonfunctional masses, that is larger than 6 cm in size, due to the high probability of malignancy. While following is feasible for nonfunctional masses less than 4 cm, approach to the masses between 4-6 cm in size is controversial. Such as in our case, if it is not possible to distinguish benign from malignant, adrenalectomy should be done. Ganglioneuroma has good clinical prognosis, so there is no need for adjuvant therapy.


Adrenal ganglionöroma
Adrenal ganglioneuroma

Resim 1: Matür schwann hücreleri bulunan zeminde matür ganglion hücreleri. Hücrelerde atipi ve mitoz yok. (Hematoksilen-Eozin ile x100 büyütme)
Resim 2: S100 ile immunhistokimyasal boyamada diffüz pozitiflik
Image 1: Mature Schwann cells and mature ganglion cells in the tumoral tissue. There is no atypia and mitotic activity in cells. (with Hematoxylin-eosin, x100 magnification)
Image 2: Diffuse positivity with S100 in immunohistochemical staining