[P-037]

Retroperitoneal Periprostatik Alandan Kaynaklanan Leiomyosarkom Olgusu

¹Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, Ankara
²Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara

GİRİŞ-AMAÇ: Retroperitoneal leiomyosarkom (LMS) kötü prognozlu ve mortalite oranı yüksek nadir bir malignitedir. Primer retroperitoneal neoplazilerin en yaygın ikinci tipidir. Literatürde prostat kaynaklı 200’den az LMS olgusu mevcutken, periprostatik alandan kaynaklanan olgular çok daha nadirdir. Retroperiton, tümörün büyümesi için uygun bir saha olduğundan, çoğu kez tümör büyük boyutlara ulaşıncaya dek semptom oluşturmamaktadır. Ancak periprostatik bölgeden köken aldığında çok büyük boyutlara ulaşmadan kitlenin basısına bağlı obstrüktif işeme semptomları, perineal ve pelvik ağrı, sık idrara çıkma, hematüri, konstipasyon, ejekülasyonda yanma hissi, kilo kaybı ile kendini gösterebilmektedir. Kötü prognozla seyreden, geç tanı almış periprostatik LMS olgusu sunduk.

YÖNTEM-BULGULAR: Alt üriner sistem semptomları alfa bloker ve 5 alfa redüktaz inhibitörü ile geçmeyen 66 yaşında erkek hasta ilave olarak halsizlik, konstipasyon ve perineal ağrı yakınması ile hastanemize başvurdu. Rektal muayenede sol perianal bölgede, prostattan ayrı bir kitle ele gelmekteydi. PSA sonucu 12 ng/dl idi. Yapılan Tomografide prostat sol postero-inferior komşuluğunda, sınırları prostat, anal kanal ve pelvik taban kaslarından net ayırt edilemeyen 5x3.5 cm çaplı kistik nekrotik yapıda hipodens lezyon saptandı. Sol mediasten ve hiler bölgede 12x8 mm boyutlu multipl lenf nodu, her iki akciğerde büyüğü 22x15 mm multipl nodüller mevcuttu. Pozitron Emisyon Tomografide (PET-BT) periprostatik lojdaki lezyon ve akciğerdeki nodüller için SUV max:8.58 olarak ölçülüp hepsi malignite ile uyumlu değerlendirildi. Hastaya transrektal ultrasonografi eşliğinde standart prostat biyopsisi ile birlikte periprostatik bölgedeki kitleye biyopsi yapıldı. Prostattan alınan örneklerde tümör saptanmazken, periprostatik dokudakiler grade 3 leiomyosarkom ile uyumlu olarak değerlendirildi. (Resim 1A-1B) Lokal şikayetlerinin kontrolü için prostatik alana palyatif amaçlı radyoterapi (RT) uygulanan hastaya sonrasında doksorubisin, siklofosfamid, sisplatin içeren 2 kür kemoterapi (KT) rejimi verildi. Genel durumu kötüleştiği için tedaviye devam edilemeyen hasta 5 ay sonra kaybedildi.

SONUÇ: Retroperitoneal periprostatik alandan kaynaklanan LMS çok nadir görülür ve diğer yumuşak doku tümörleri gibi oldukça agresif seyreder. En etkili tedavi yöntemi komplet cerrahi eksizyondur. Fakat bu her zaman mümkün olamamaktadır. Bu durumda ilave RT ve KT sağ kalım oranlarını artırabilmektedir. Komplet rezeksiyon yapılabilen hastalarda bile 5 yıllık sağ kalım % 29-67 arasındadır. Kitlenin tam çıkartılamadığı ya da hastamızda olduğu gibi metastaz varlığında prognoz oldukça kötüdür.

---

A Case of Retroperitoneal Leiomyosarcoma Arising from Periprostatic Area

İsmail Selvi¹, Ali İhsan Arık¹, Fatma Markoç², Halil Başar^1
1Department of Urology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey
²Department of Pathology, Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Oncology Training and Research Hospital, Ankara,Turkey

INTRODUCTION-AIM: Retroperitoneal leiomyosarcoma (LMS) is a rare malignancy with poor prognosis and high mortality rates. In literature, while cases of prostatic LMS are less than 200, cases arising from periprostatic area are much more rare. Retroperiton is a suitable site for tumor growth, so tumor often can not constitute symptoms until it reaches large sizes. But periprostatic masses cause symptoms without reaching large sizes. Obstructive voiding symptoms due to compression of mass, perineal and pelvic pain, frequent urination, hematuria, constipation, burning sensation in ejaculation, weight loss can be seen. We presented a case of periprostatic LMS,diagnosed at late stage with poor prognosis.

METHODS-RESULTS: 66-year-old male patient with lower urinary tract symptoms (LUTS) did not benefit from alpha blockers and 5 alpha reductase inhibitors. He was admitted to our hospital with LUTS, fatigue, constipation and perineal pain. In rectal examination, there was a palpable mass, separating from the prostate at left perianal region. PSA was 12 ng / dl. Tomography showed a 5x3.5 cm diameter cystic, necrotic hypodense lesion at posterolateral inferior of the left prostate. The boundaries of mass could not be distinguished from prostate, anal canal and the pelvic floor muscles. 12x8 mm diameter multipl lymph nodes were detected in left mediastinal and hilar region. There were also multiple nodules, larger than 22x15 mm diameter in both lungs. These nodules and mass were evaluated in accordance with malignancy in Positron Emission Tomography (PET-CT). Transrectal ultrasound-guided biopsy was performed to prostate and periprostatic mass. Tumor was not detected in samples taken from the prostate but periprostatic mass were evaluated in accordance with grade 3 leiomyosarcoma (Image 1A-1B). Palliative radiotherapy (RT) to prostatic area was performed for local complaints. Two cycles of chemotherapy (CT) including doxorubicin, cyclophosphamide, cisplatin was given subsequently. General condition of the patient was worsened and he was died 5 months later.

CONCLUCION: The most effective treatment is complete surgical excision. But this is not always possible, especially in case of metastasis. Adjuvant RT and CT can not provide curative treatment. As in our patient, in the presence of incomplete resection or metastasis, prognosis is quite poor.

---

Periprostatik Leiomyosarkom

Periprostatic Leiomyosarcoma

Resim 1A: İğne biyopsi örneklerinde demetler oluşturmuş iğsi hücrelerden oluşan tümöral doku. (Hematoksilen-Eozin ile x 200 büyütme)
Resim 1B: Tümörde diffüz ve güçlü desmin immunoreaktivitesi (x400 büyütme)

Image 1A: Tumoral tissue composed of spindle cells with bundles in needle biopsy samples (with Hematoxylin-Eosin, x 200 magnification)
Image 1B: Diffuse and strong desmin immunoreactivity in tumor (x400 magnification)