[PS-026]
Oturum adı: POSTER SESSION 1 | Oturum salonu: POSTER AREA | Oturum tarihi: 23 Ekim 2015 | Oturum saati: 08:00 - 13:00İntravezikal Sodyum Hyaluronat Tedavisine Rağmen İlk Cerrahiden 4 Yıl Sonra Gelişen Çocukluk Çağı Mesane Nefrojenik Adenomu Rekürrensi
Burak Özçift1, Hüseyin Tuğrul Tiryaki2, Ayper Kaçar32Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Ürolojisi Kliniği, Ankara
3Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara
AMAÇ: Nefronik adenoma (NA) üriner sistemin nadir görülen benign metaplastik lezyonudur. Etyolojisi kesin değildir, ancak kronik inflamasyon, irritasyon ve travma tetiklemektedir. NA üriner sistemde yerleşim göstermekte olup en sık mesanede görülmektedir. Literatürde sıklıkla erişkinlerde görülmektedir ve çocuklarda yaklaşık olarak sadece 30 olgu bildirilmiştir. Pediatrik hastalarda uzun süreli takipte %37,5 ile %75 arasında tekrarlamaktadır. Mesanede olan olgularda tedavi seçeneği transüretral rezeksiyon(TUR) ve fulgurizasyondur, efektif olmayan TUR larda ise nadiren parsiyel veya total sistektomi gerekebilmektedir. Sodyum hyaluronatın intravezikal uygulaması glikozaminoglikan tabakadaki koruyucu etkisi nedeniyle muhtemelen üroepitelyum üzerindeki kronik stimulasyonun negatif etkisini azaltmaktadır.
OLGU: 7 yaşında erkek çocuk makroskopik hematüri ve dizüri şikayetiyle başvurdu. 5 yıl önce vezikoüreteral reflü nedeniyle sol üreteroneosistomi olduğu öğrenildi. Ultrasonografide mesanede yer kaplayan lezyon mevcuttu.(Resim 1) Sistoskopide mesane ön ve peritoneal yüzde yaygın multifokal ekzofitik lezyon izlendi ve biyopsi alındı.(Resim 2,3) Histopatolojik incelemede mukozanın parmaksı uzantılarının küboidal nefrojenik epitelle sarılı olduğu görüldü ve nefrojenik adenoma tanısı konuldu.(Resim 4,5) Transüretral rezeksiyon girişimi yetersiz kaldığı için hastada görünen tümör odaklarına açık submukozal rezeksiyon ve fulgurizasyon yapıldı. Rezeksiyon spesmeninin incelenmesiyle nefrojenik adenom tanısı doğrulandı. 3 ay sonra intravezikal sodyum hyaluronat, 50 ml’ lik 120 mg sodyum hyaluronat solusyonu olacak şekilde ilk başta 10 günde bir 3 doz, daha sonra 15 günde bir 4 doz, toplam 7 doz uygulandı.
Hasta sistoskopi ve ultrasonografi ile düzenli aralıklarla takip edildi. Açık ameliyat sonrası 4. yıl yapılan sistoskopide rekürren tümörler görüldü.(Resim 6) Mesane duvarında görülen iki adet minimal boyutlu papiller tümörden biyopsi alındıktan sonra tümörler holmium lazerle fulgurize edildi. Histopatolojik incelemede NA tanısı doğrulandı. Son ameliyattan beri hasta 1 yıldır takibimizde olup hastalık izlenmemiştir.
Nefrojenik adenoma malignite potansiyeli olmayıp spesifik olmayan metaplastik reaksiyon göstermektedir. Bu duruma rağmen yüksek rekürrens oranı nedeniyle yakın takibi gerekmektedir. Sodyum hyaluronatın mesanedeki etkisi sayesinde, intravezikal sodyum hyaluronat uygulaması rekürrensi önlemekte veya geciktirmektedir.
Recurrence of Childhood Nephrogenic Adenoma in Urinary Bladder Presented Four Years Later After Previous Surgery Although Prevention of Intravesically Sodium Hyaluronate Therapy
Burak Özçift1, Hüseyin Tuğrul Tiryaki2, Ayper Kaçar32Department of Pediatric Urology, Ankara Child Health and Diseases Hematology and Oncology Education and Research Hospital, Ankara, Turkey
3Department of Pathology, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Education and Research Hospital, Ankara, Turkey
AIM: Nephrogenic adenoma (NA) is a rare benign metaplastic lesion of urinary tract. Its ethiology uncertain, but induced by chronic inflammation, irritation and trauma. NA located in urinary tract, most commonly in the bladder. In the literature it is mostly seen in adults but about 30 cases of nephrogenic adenomas have been reported in children. Recurrence rate is 37.5% to 75% during long-term follow-up of pediatric patients. Treatment of bladder involved cases consists of transurethral resection and fulguration and rarely partial or total cystectomy may be required in ineffective TUR. The intravesical application of sodium hyaluronate possibly reduces the negative effect on chronic stimulation on uroepithelium by producing a protective effect on the glycominoglycan layer.
CASE: A seven years old boy presented with macroscopic hematuria and dysuria. He underwent left ureteroneocystostomy for vesicoureteral reflux five years ago. Ultrasonography scan revealed a intravesical space-occupying lesion.(Figure1) At the cystoscopic evaluation multifocal exophytic extensive lesion was viewed on the bladder anterior and peritoneal wall and biopsy was taken.(Figure2,3) Histological study revealed papillary projections of mucosa covered by cuboidal nephrogenic epitehelium with diagnosis of nephrogenic adenoma.(Figure4,5) Attempted transurethral resection was ineffective and open submucosal resection was performed at which all macroscopic tumor was resected and fulgurated. In the resection specimen, NA diagnose was confirmed. Intravesical sodium hyaluronate was administered intravesically, 120 mg/50 ml sodium hyaluronate solution, was performed 3 doses every 10 days after 3 months. After this administration 4 doses every 15 days was performed.
The patient was followed-up with cystoscopy and ultrasonography regularly. Recurrent tumors were found in control 4th year cystoscopy after the open operation.(Figure6) Two minimal sized papillary lesions was seen on the bladder wall, biopsy was taken and tumors were fulgurate with holmium laser. Histopathological evaluation confirmed NA. At the 1 year follow-up after last operation, he remained disease-free.
Nephrogenic adenoma appears to represent a nonspesific metaplastic reaction without malignant potential. In spite of this condition, patients must be closely follow-up because the high rate of recurrence of nephrogenic adenoma. Due to the effects of sodium hyaluronate on urinary bladder, intravesically administration of sodium hyaluronate prevents or delays recurrence.
Resim 1
Figure 1
)
Mesane içerisindeki nefrojenik adenomanın ultrasonografik görüntüsü
Ultrasonographic view of nephrogenic adenoma in urinary bladder
Resim 2
Figure 2
)
Multifokal ekzofitik nefrojenik adenomanın sistoskopik görüntüsü
Cystoscopic view of multifocal exophytic nephrogenic adenoma
Resim 3
Figure 3
)
Multifokal ekzofitik nefrojenik adenomanın sistoskopik görüntüsü
Cystoscopic view of multifocal exophytic nephrogenic adenoma
Resim 4
Figure 4
)
Kuboidal nefrojenik epitelyum ile döşeli mukozaya uzanan papiller uzantılar
Papilary projections of mucosa covered by cuboidal nepfrogenic epithelium
Resim 5
Figure 5
)
Kuboidal nefrojenik epitelyum ile döşeli mukozaya uzanan papiller uzantılar
Papilary projections of mucosa covered by cuboidal nepfrogenic epithelium
Resim 6
Figure 6
)
Rekürren nefrojenik adenoma sistoskopik görüntüsü
Cystoscopic view of recurrent nephrogenic adenoma