[PS-007]

Milroy Hastalığı

Atatürk Üniversitesi,Üroloji Anabilimdalı,Erzurum

AMAÇ:
Yetersiz lenfatik drenaj sonucu özellikle ekstremitelerde ortaya çıkan doku şişmesiyle karakterize nadir bir hastalık olan milroy hastalığı olan bir vakayı sunmayı amaçladık
GİRİŞ:
Milroy hastalığı, lenfatik damarların konjenital gelişimsel anomalisine bağlı olarak intrauterin dönemden itibaren bulgu veren, her iki ayak sırtından başlayıp alt ekstremiteye doğru ilerleyen ödem ile karakterizedir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Genetik olarak otozomal dominant geçiş göstermektedir. Her iki cinste de görülebilmesine rağmen, kız çocuklarında daha sık rastlanmaktadır. Lenfödem, en sık alt ekstremite, kollar, yüz ve genital bölgede görülür.
VAKA:
Sekiz yaşındaki erkek hasta bacak ağrısı, ayak sırtlarındaki şişlikler hidrosel nedeniyle getirildi.Hikayesinden ayak sırtındaki ve bacaklarındaki şişliklerin 1 yaşında fark edildiği ve 4 yaşında sünnetle birlikte hidroselektomi yapıldığı öğrenildi.Hasta 22 yaşındaki annenin birinci gebeliğinden hastanede 3600 gram olarak doğmuştu.
Fizik muayenesinde genel durumu iyi, bilinci açık, her iki ayak sırtı ve bacaklarda gode bırakan ödem mevcuttu.Sistemik muayenesi normal olan hastanın laboratuar bulgularında anormallik yoktu.Proteinüri mevcut değildi.Soygeçmişinde ebeveynler arasında akrabalık yoktu ve ailede benzer yakınmaları olan başka hasta yoktu.Hastaya çekilen alt ekstremite doplerinde lenfödem mevcuttu.
SONUÇ:
Milroy hastalığı ender görülen ve lenfödem ayırıcı tanısında göz önünde bulundurulması gereken bir hastalıktır.

---

Milroy Disease

Ali Haydar Yılmaz, Tevfik Ziypak, Şenol Adanur, İsa Özbey, Ahmet Emre Cinislioğlu, Şaban Oğuz Demirdöğen, Mehmet Sefa Altay, Erdem Koç
Ataturk University,Department of Urology,Erzurum

OBJECTIVE:
Aim of the this case report is to present a rare case of the Milroy disease which is charectized by swelling especially on extremity because of the insufficient lymphatic drainage.
INTRODUCTION:
Milroy disease is charectized by edema that is starting from bilateral footcrest and extend to lower extremity and give symptoms starting from intrauterine life based on congenital developmental anomaly of lymphatic vessels. The etiology is not clear. Genetically, it has otosomal dominant transition. It was seen both sex but predominancely seen on female.Lymphedema is frequently seen on lowe rextremity, arms, face and genital region
CASE:
8 years old male patient has been applied with leg pain, swelling on footcrestand hyderocele.Medical anamnesis was revealed swellings on leg and footcrest were realized at 1 years old and hydroselectomy with circumsicion was made at 4 years old. The patient was birth as 3600 gr from first pregnancy of 22 years old mother at hospital. Physical examination was revealed that general condition is good, consciousand bilateral pitting edema on footcrest and leg.Systemic examination was normal and there was no abnormality on labaratuary findings. There was no proteinüria. Family history was showed that parents have not relationships and there was no another patient that has similar complaints. Lower extremity Doppler examination was revealed lymphedema.
CONCLUSION:
As a conclusion, Milroy disease is rare and lymphedema is taken into consideration to differantial diagnosis of this disease

---

Milroy

Milroy