[SS-081]
Oturum adı: ORAL SESSION 4 | Oturum salonu: SALON 4 | Oturum tarihi: 16 Ekim 2014 | Oturum saati: 16:30 - 19:05Çocukluk çağında gros hematüriye neden olan mesanede dev kitle; inflamatuar myofibroblastik tümör
Ercan Baş, Mustafa Güneş, Mehmet Umul, Murat Uçar, Muammer AltokGİRİŞ: Pediatrik yaş grubunda mesanede benign ve malign kitleler oldukça nadir görülmektedir. Bu mesane kitleleri gros hematüri, irritatif ve obstrüktif işeme semptomları gibi farklı semptom ve bulgularla karşımıza çıkabilir. Bu yaş grubunda mesanenin inflamatuar myofibroblastik tümörü (İMT) çok seyrek görülen bir lezyondur. Bu lezyonlar medikal tedavi (streroid ve non-steroid anti-enflamatuar ilaçlar), fulgurasyon ve trasüretral rezeksiyon (TUR), parsiyel sistektomi ile tedavi edilebilirler. Burada hematüri ile başvuran ve mesanede kitle saptanarak TUR ile tedavi edilen mesane IMT olgusunu bildiriyoruz.
OLGU: On iki yaşında kız çocuğu 1 aydır süregelen dizüri ve makroskopik, ağrısız hematüri ile kliniğimize başvurdu. Son günlerde artan irritattif mesane semptomlarına enürezis noktürna da eklenmiş. Yapılan fizik muayenesinde önemli bulgu saptanmazken üriner sistem ultrasonografisinde (USG) mesanede ön ve sağ yan duvar bileşkesinde lümen içine uzanan 6x6 cm’lik kitle saptandı. Üst üriner sistem normaldi. Laboratuar incelemesinde; hemogram, biyokimya, koagulasyon parametreleri ve idrar kültürü sonuçları normaldi. Yapılan sistoskopide mesane anterior-sağ yan duvar bileşkesinden lümene doğru sarkan sarı renkte, solid görünümde dev kitle lezyon saptandı. Kitle tümüyle transüretral olarak rezeke edilerek elde edilen spesmen patolojik incelemeye gönderildi. Kitlenin histolojisi mesanenin inflamatuar myofibroblastik tümörü (İMT) olarak rapor edildi. Birinci ay kontrolünde şikayeti olmayan hastanın rutin idrar ve kan testleri normal tespit edildi. USG’de patoloji saptanmadı. Hastaya 3 ay aralıklarla sistoskopi yaptırması önerildi.
TARTIŞMA: İMT yenidoğan ve çocukluğun fibroblastik/myofibroblastik proliferasyonları arasında değerlendirilmektedir. Bu lezyona inflamatuar psödotümör de denilmektedir. Neredeyse tüm organ ve dokulardan kaynaklanabilir. Mesane İMT’ü oldukça nadir görülen bening bir lezyondur. Tüm yaş grubunda görülebilir. Olguların yarısı 20 yaş altında gözlenmektedir. Kız çocuklarında daha sık görülmektedir(E/K: 1/3). Olgumuzda olduğu gibi genelde büyük kitleler şeklinde mesane anterior duvarında (fundus) ortaya çıkarlar. İMT patolojide sarkom ya da sarkomatoid karsinom ile karışmaktadır. İMT belirgin inflamatuar komponent içermektedir. Gerçek atipik mitozların olmaması ve tipik granülasyon dokusunu taklit eden damarsal proliferasyon olması da diğer sarkomatoid tümörlerden ayrılmasına yardımcı olur. Sarkomatoid karsinomlar myofibroblastik diferansiyasyon göstermezler. İmmunohistokimyasal boyamada anaplastik lenfo kinaz 1(ALK-1) proteinin gösterilmesi tanı koymada ve ayırıcı tanıda çok önemlidir. Literatürde antienflamatuar ilaçlar, fulgurasyon, transüretral rezeksion, parsiyel sistektomi ya da kombine tedaviler bildirilmiştir. Biz olgumuza komplet transüretral rezeksiyon gerçekleştirdik.
Giant mass in the bladder that causes the gross hematuria in childhood; inflammatory myofibroblastic tumor
Ercan Baş, Mustafa Güneş, Mehmet Umul, Murat Uçar, Muammer AltokINTRODUCTION: Benign and malignant masses of urinary bladder are very rare in the pediatric age group.The bladder masses may lead to different symptoms and signs such as gross hematuria,irritative and obstructive voiding symptoms. Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) among the masses of the bladder is a very rare pathology in childhood.Hereby,we present a case of IMT treated with TUR.
CASE: A-12-years-old girl with a 1-month history of dysuria, enuresis nocturna and painless macroscopic hematuria referred to our department was evaluated.There was no significant finding on physical examination.Ultrasonography revealed the upper urinary tract was normal and an intravesical solid mass 6x6cm in size which is localised at the right anterolateral surface of the bladder.In laboratory tests;complete blood count,biochemistry,coagulation parameters and urine culture results were normal.Cystoscopy demonstrated a giant mass lesion of solid appearance in yellow,extending into the lumen at the junction of the anterior -right side wall of right-lateral bladder wall.TUR was performed to existing bladder mass and specimens were obtained for pathologic evaluation.The histology of mass revealed IMT of urinary bladder.The patient had no complaints and urine and blood tests were normal in the first-month after operation.Ultrasonography showed no pathology.The patient was recommended to make undergo-cystoscopy at 3-month intervals.
DISCUSSION: IMT is considered as a variant of fibroblastic/myofibroblastic proliferation of infants and children.This tumor may arise from all organs and tissues.IMT can be detected in all age groups.Half of the patients are under the age of 20.It is more frequent in girls(M/F:1/3). It usually appears in the form of as a large mass in at the anterior wall of the bladder.IMT is often confused with sarcomatoid carcinoma or sarcoma in pathological evaluation.IMT contains significant inflammatory component.IMT can be distinguished from other sarcomatoid tumors by the absence of the real atypical mitosis and presence of the charecteristic granulation tissue mimicking vascular proliferations. The detection of anaplastic lymphoma kinase-1(ALK-1) protein in immunohistochemical staining is very important for differential diagnosis of IMT. Anti-inflammatory-drugs, fulguration, transurethral resection, or the combined therapy and partial cystectomy have been reported for the treatment of IMT in urinary bladder in the literature.We performed TUR for treatment of our case.
IMT'nin sistoskopik goruntusu
Cystoscopic image of IMT
)