[P-207]

Renal Anjiomyoadenomatöz Tümör: Nadir Bir Olgu Sunumu

¹Dr. Abdurrahman Yurtaslan Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, Ankara, Türkiye
²Dr. Abdurrahman Yurtaslan Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara, Türkiye

Renal anjiomyoadenomatöz tümör renal hücreli karsinomu taklit edebilen ayrı bir patolojik tablodur ve özgün olarak ilk kez 2000 yılında rapor edilmiştir. Diğer renal tümörlerden ayırtedilebilen belirgin histolojik görünüme sahip nadir bir tümör olsa da, görüntüleme yöntemleri ile karakteristik olarak ayırt edilememektedir. Patolojik olarak belirgin bir düz kas stroması ile birlikte şeffaf hücreli epitelyal komponent içeren karakteristik bir yapısı vardır. Epitelyal komponent, vasküler stromada tübül yapıları oluşturan, nukleusları bazale yerleşimli, ‘‘blister like’’ şeffaf sitoplazmaları nedeniyle karakteristik ‘‘shark’s smile’’ görünümüne neden olan, belirgin atipi göstermeyen hücrelerden oluşur. Klinik olarak renal kanserlerden ayırt edilemeyen ancak kesin patolojide anjiomyoadenomatöz tümör olan bir vakayı sunduk.
52 yaşında bayan hasta birkaç aydır devam eden künt sağ yan ağrısı nedeniyle kliniğimize başvurdu. Yapılan ultrasonografide sağ renal kitle saptandı. Torakoabdominal Bilgisayarlı Tomografi incelemesinde sağ böbrek üst pol yerleşimli, içerisinde milimetrik kalsifikasyon bulunan 33 x 19 mm boyutlu solid kitle lezyonu saptandı. Hastaya retroperitoneal açık parsiyel nefrektomi uygulandı. Patolojik incelemede mikroskopik olarak çevre renal parankimden düzgün fibromüsküler psödokapsülle ayrılan iyi sınırlı tümör izlendi (Resim 1). Tümör epitelyal hücreler, leiomyomatöz stroma ve metaplastik kemik içermekteydi. İmmunohistokimyasal olarak tümör Vimentin ve CK7 ile boyanırken, CD10 ile oldukça nadir ve zayıf boyanmalar dışında genellikte negatifti. Desmin leiomyomatöz komponenti açığa çıkarırken CK20, RCC, HMB-45 ile boyanma izlenmedi. Ki 67 proliferatif aktivitesi %1 den azdı. Kesin patoloji renal anjiomyoadenomatöz tümör olarak raporlandı. Ayırıcı tanı böbreğin miks epitelial stromal tümörü, anjiomyolipom ve anjioleomyomatöz stromaya sahip şeffaf renal hücreli karsinom (CCRCC) ile yapıldı.
Anjioleomyomatöz stromaya sahip CCRCC, sunulan antite ile dikkate değer şekilde morfolojik benzerlikler taşır, bu nedenle bu iki tümörün, aynı tümörün varyantları olup olmadığı hala tartışmalıdır. Hasta yaklaşık 9 aydır takipte olup nüks veya metastaz saptanmamıştır. Bugüne kadar az sayıda olguda saptanmış ve histolojik incelemesinde malignite lehine bulgu verecek atipi, mitoz, nekroz veya vasküler invazyon gibi özelliklere rastlanılmamıştır. Ancak hem saptanan vaka sayısı az olduğundan hem de bu hastaların takip süreleri kısıtlı olduğundan prognoz tayini için daha fazla hasta içeren, uzun yılları kapsayan takiplere ihtiyaç bulunmaktadır.

---

Renal Angiomyoadenomatous Tumour: A Rare Case Presentation

Okan Baş¹, Ali İhsan Arık¹, Fisun Ardıç Yükrük², Taha Numan Yıkılmaz¹, İsmail Selvi¹, Mehmet Sinan Başay^1
1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Oncology Education and Research Hospital, Department of Urology, Ankara, Turkey
²Dr. Abdurrahman Yurtaslan Oncology Education and Research Hospital, Department of Pathology, Ankara, Turkey

Renal angiomyoadenomatous tumour is a distinct pathologic entity that mimics clear cell renal carcioma in presentation and originally reported in 2000. Although renal angiomyoadenomatous tumour is rare with a distinct histological appearance that differentiates from other neoplasms of kidney, imaging appearance has not been formally described. It has a distinct epithelial component characterized by nests and tubules of epithelial cells that are embedded in a typical stroma, and individually surrounded by distinct vascular pattern and a prominent capsule. Epithelial cells consist of cuboidal to columnar clear cells containing basally located nuclei. We report a renal mass which was undistinguishable from renal cancer clinically; diagnosed as angiomyoadenomatous tumour at the definitive pathological diagnosis.
52 year-old woman investigated for right flank pain lasting for several months. Renal ultrasonography revealed a right renal mass and computerized tomography confirmed ultrasound by reporting a 33 x 19 mm solid mass with microcalcification at the upper pole of right kidney. Retroperitoneal partial nephrectomy was performed. Microscopically the tumor was well circumscribed and surrounded by smooth fibromuscular psoudocapsule from surrounding renal tissue (Figure 1). There was also a mixture of epithelial cells, leiomyomatous stroma and metaplastic bone. Immunohistochemically, tumor was immunoreactive with Vimentin and CK7. Generally there is negative immunoreaction with CD10 with exception of rare and weak positivity. Desmin was immunoreactive in leiomyomatous component. CK20, RCC, HMB-45 was negative. Ki67 proliferative activity was <1%. Final pathologic diagnosis was renal angiomyoadenomatous tumour. Possible differential diagnosis was mixed epithelial stromal tumor of kidney, angiomyolipoma and clear cell renal cell carcinoma (CCRCC) with angioleiomyomatous stroma.
CCRCC with angioleiomyomatous stroma, shares significant degree of morphologic overlap with this entity, it is currenty debated whether these two tumors are variants of the same tumor. Patient was followed up by about 9 months and no recurrence or metastasis was detected. So far, few cases are reported and there is no evidence of malignancy such as atypia, mitoses, necrosis or vascular invasion on microscopic examination. Nonetheless, findings of reported cases are limited and follow up periods are shorter. To detect the prognosis many years of follow-up is needed with more patients.

---

Resim 1

Figure 1

Düzgün bir fibromüsküler psödokapsülle çevrili iyi sınırlı tümör (HEX40)

Well circumscribed tumor surrounded by a smooth fibromuscular psodocapsule (HEX40)