[P-133]
Oturum adı: POSTER SESSION 3 | Oturum salonu: POSTER AREA | Oturum tarihi: 17 Ekim 2014 | Oturum saati: 14:00 - 19:00İnkomplet distal renal tubuler asidozisli hastada bilateral dev üreterik ve staghorn taşlar
Mustafa Güneş1, Salih İnal2, Mehmet Umul1, Ercan Baş1, Muammer Altok12Süleyman Demirel Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları A.D, Nefroloji Bölümü, Isparta
GİRİŞ: İnkomplet distal renal tübüler asidoz (idRTA) terimi, normal bazal sistemik pH ve bikarbonat düzeyleri ile idrar pH >5.3 koruyan kişileri tanımlamak için kullanılır. idRTA'lı hastalarda, devam eden asitleştirme kusurun bir sonucu olarak, sekonder hiperkalsiüri, hipositratüri, nefrokalsinozis ve nefrolithiasis sıklıkla görülür. Üreter taşları büyük boyutlara ulaşmasını semptomsuz şekilde gösterebilir. Zaman zaman boyutları 50 gr'dan büyük ya da 10 cm den uzun olabilir. Bu taşlar dev üreter taşı olarak tanımlanır ve nadiren tek taraflı görülebilirler. Ancak, bildiğimiz kadarıyla bilateral dev üreter taşları daha önce literatürde rapor edilmemiştir. Biz burada büyük olasılıkla altında idRTA yatan bilateral dev üreter taşları, nefrokalsinozis ve sol staghorn taşları bulunan olguyu bildiriyoruz.
OLGU: 18 yaşında erkek hasta akut pyelonefrit, bilateral dev üreter taşları, nefrokalsinozis ve sol böbrek staghorn taş ile başvurdu (Resim 1 a,b,c,d,e). Antibioterapi ve çeşitli operasyonlar (sağ üreterolitotomi, sol üreterolitotripsi, sol perkütan nefrolitotomi ve sol antegrat nefrolitotripsi) sonrası taşsız durum sağlandı. Taş analizinde taşın kalsiyum okzalat ve magnezyum amonyum fosfat dan meydana geldiği ortaya çıkarıldı (Resim 2). Metabolik değerlendirmede, normal serum pH, hiperkalsiüri ve hipositratüri gözlendi. Modifiye asidifikasyon testi ile hastaya idRTA tanısı kondu. Taze portakal suyu, indapamid, L-metionin ve nitrofurantoinden oluşan bir profilaksi rejimi başlandı. Takibin 3. ayında yeni taş oluşumu ve enfeksiyon tekrarı gözlenmedi.
SONUÇ: Biz sürekli yüksek idrar pH'sının sadece tekrarlayan üriner enfeksiyon sonucu olarak düşünülmemesi gerektiğinin önemini vurgulamak istedik. idRTA idrar pH'sının sürekli 5,5 üstünde seyrettiği sistemik asidozu olmayan yoğun kalsiyum taşlı olgularda akılda tutulmalıdır.
Bilateral giant ureteric and staghorn calculi in a patient with incomplete distal renal tubular acidosis
Mustafa Güneş1, Salih İnal2, Mehmet Umul1, Ercan Baş1, Muammer Altok12Suleyman Demirel University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Nephrology, Isparta
INTRODUCTION: Incomplete distal renal tubular acidosis (idRTA) term is used to define those who had fasting urine pH >5.3 with normal baseline systemic pH and bicarbonate levels. As a consequence of ongoing acidification defect of urine, secondary to hypercalciuria and hypositraturia, nephrocalcinosis and nefrolithiasis are frequently seen in patients with idRTA. Ureteral stones may show silent progression to reach a large size. Occasionally they may be larger than even 10 cm in length or more than 50 gram in weight. These stones are defined as giant ureteral stones and can rarely be seen unilaterally. However, to the best of our knowledge, bilateral giant ureteral stones are not reported in the literature previously. We herein report a case presenting with bilateral giant ureteral stones, nephrocalcinosis and left staghorn calculi most probably due to the underlying idRTA.
CASE: A 18-year-old man presenting with acute pyelonephritis, bilateral giant ureteral stones, nephrocalcinosis and left renal staghorn calculi (Figure 1 a,b,c,d,e). After antibiotherapy and several operations (right ureterolithotomy, left ureterolithotripsy, left percutaneous nephrolithotomy and left antegrade ureterolithotripsy), acalculous status was provided. Stone analysis revealed that the stone was composed of calcium oxalate and magnesium ammonium phosphate (Figure 2). In metabolic assessment, normal serum pH, hypercalciuria and hypocitraturia were observed. With modified acidification test the patient was diagnosed as idRTA. A prophylaxis regimen composed of fresh orange juice, indapamide, L-methionine and nitrofurantoin was prescribed. In the third month of follow-up, neither new stone formation nor urinary infection episode was observed.
CONCLUSİON: We want to underline that, persistently high urine pH should not be accepted only as a consequence of recurrent urinary infections. idRTA should be kept in mind in the setting of calcium stones where urine pH is persistently above 5.5 in the absence of systemic acidosis.
Resim 1(a). Bilateral dev üreter ve sol böbrek taşları gösteren radyografi
Figure 1(a). Plain radiography showing bilateral giant ureter and left renal stones
.JPG)
.JPG','47'))
Resim 1(b)
Figure 1(b)
.JPG)
.JPG','48'))
Resim 1(c)
Figure 1(c)
.JPG)
.JPG','49'))
Resim 1(d)
Figure 1(d)
.JPG)
.JPG','50'))
Resim 1(e)
Figure 1(e)
.JPG)
.JPG','51'))
Abdomimal bilgisayarlı tomografide sağ hidroüreteronefroz ve perirenal reaksiyon, sol staghorn taşı ve sağ böbrekte medüller nefrokalsinozis görülüyor (b, c, d).
Buna ek olarak, pelvik tomografi kesitinde bilateral alt üreter taşları var (e).
Buna ek olarak, pelvik tomografi kesitinde bilateral alt üreter taşları var (e).
Abdominal computerized tomography demostrating right hydroureteronephrosis and perirenal reaction, left staghorn calculi and medullary nephrocalcinosis in right kidney (b,c,d). In addition, bilateral lower ureter stones exist in pelvic scans of tomography (e).
Resim 2. Struvit içeriği nedeni ile yumuşak matriksli olan çıkarılmış sağ dev üreter taşı
Figure 2. Removed right giant ureteral stone with a soft matrixt due to its struvite content.
)